先天性肾囊肿
概述
概述许多肾囊肿性疾病与遗传和先天因素有关，如多囊肾、髓质海绵肾、肾多房性囊肿等，统称为先天性肾囊肿。介绍多囊肾：有婴儿型和成人型之分，婴儿型属常染色体隐性遗传，大约10000个新生儿中有1例，男女之比约为2：1。病理上双肾呈弥漫性肿大，内部充满数毫米大小的囊肿，切面呈蜂窝状，远端肾小管和集合管呈梭形束状扩张，放射状排列。本病主要发生在婴儿，尽管少数患儿可存活到儿童，甚至青年时期，但一般存活时间不长，成人型多囊肾属于常染色体显性遗传，已知致病基因在第16对染色体上，约500～800个尸检中有1例，人群发生率约为0.1%～2%，一般为两侧发病，40%～60%可并发多囊肝，其特征性表现是双肾弥散性囊...
2 扩展释义
概述许多肾囊肿性疾病与遗传和先天因素有关，如多囊肾、髓质海绵肾、肾多房性囊肿等，统称为先天性肾囊肿。介绍多囊肾：有婴儿型和成人型之分，婴儿型属常染色体隐性遗传，大约10000个新生儿中有1例，男女之比约为2：1。病理上双肾呈弥漫性肿大，内部充满数毫米大小的囊肿，切面呈蜂窝状，远端肾小管和集合管呈梭形束状扩张，放射状排列。本病主要发生在婴儿，尽管少数患儿可存活到儿童，甚至青年时期，但一般存活时间不长，成人型多囊肾属于常染色体显性遗传，已知致病基因在第16对染色体上，约500～800个尸检中有1例，人群发生率约为0.1%～2%，一般为两侧发病，40%～60%可并发多囊肝，其特征性表现是双肾弥散性囊...
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本词条最后更新于 2026-07-10 20:19:47
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